PNDS nécrolyse épidermique de l’adulte, actualisé 2023

Le protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) pour la nécrolyse épidermique (syndromes de Stevens-Johnson et de Lyell) a été élaboré pour la première fois en 2010 puis mis à jour en 2017 par le centre de référence et les centres de compétences labellisés Dermatoses bulleuses toxiques et toxidermies graves TOXIBUL, avec le soutien méthodologique de la Haute Autorité de Santé (HAS), en application des dispositions du plan national maladies rares 2005-2008.

Il vient d’être renouvelé pour l’adulte, un PNDS Nécrolyse épidermique de l’enfant ayant été élaboré en 2022.

Ce document auquel AMALYSTE a contribué est une formidable base de connaissances pour ceux qui veulent comprendre les syndromes de Stevens-Johnson et de Lyell ainsi que les bonnes pratiques pour traiter leurs effets. A toutes fins utiles, il comporte en son annexe 2 les coordonnées du centre de référence (TOXIBUL) et des centres de compétences.

AMALYSTE s’associe aux Formations “Patient Partenaire”

La filière FIMARAD et l’association AMALYSTE, avec le soutien de l’Université des Patients Sorbonne et Comment Dire, ont convenu d’organiser au cours du premier semestre de l’année 2024 une formation gratuite composée de “micro-enseignements” visant à préparer nos adhérents qui le souhaitent à devenir des patients partenaires.

L’initiative de ce projet émane des retours des patients eux-mêmes qui ont identifié le besoin de renforcer la parole et les actions des professionnels par leur expertise patient afin d’accompagner au mieux l’ensemble des patients dans leur parcours.

L’objectif est de permettre aux contacts d’AMALYSTE de pouvoir devenir les acteurs de leur santé, de s’orienter vers les interlocuteurs adaptés et de faire, le cas échéant, leurs propres choix de manière éclairée.

AMALYSTE est convaincue qu’en associant, d’une part, les compétences des professionnels de santé et, d’autre part, l’expérience et le vécu des usagers, il sera possible de prendre en compte la situation du patient de façon globale. Ainsi, la formation rendra possible un accompagnement personnalisé et ciblé de la pathologie des patients formés et, dans toute la mesure du possible, une amélioration de la qualité de leur vie au quotidien.

Les dates qui ont été retenues pour les micro-enseignements sont les suivantes :

  • 10 février 2024
  • 9 mars 2024
  • 6 avril 2024
  • 4 mai 2024

Les contenus porteront sur les thèmes suivants :

  • Le syndrome de Lyell : physiopathologie, épidémiologie, causes, traitements etc.
  • Le parcours de soins : le Protocole National de Diagnostic et Soins (PNDS) et le vécu du parcours de soins
  • Les aides possibles et les dispositifs existants : MDPH, RQTH, Temps Partiel Thérapeutique, médecine du travail, ALD, accompagnements possibles pour les personnes directement concernées et les aidant(e)s
  • Les outils à la disposition des patients partenaires : brochures d’AMALYSTE et d’autres associations

Chaque micro-enseignement aura une durée d’une heure trente et utilisera une méthode pédagogique la moins “verticale” possible : un temps d’échanges significatif sera organisé entre l’expert qui intervient et le groupe en formation. L’objectif est que l’expertise soit mise au service des savoirs utiles pour le groupe dans le cadre d’une démarche partenariale.

Un document d’inscription sera proposé prochainement aux adhérents d’AMALYSTE afin que ces derniers puissent exprimer leur souhait d’assister à la formation aux dates indiquées visant à leur octroyer le statut de “patient partenaire”. Notre association souhaite une mobilisation importante pour que cette formation soit un succès et s’impose comme un modèle de partenariat entre les experts médicaux et paramédicaux, les patients experts et, à travers eux, l’ensemble des patients.

CONTRIBUTION D’AMALYSTE A LA FORMATION “MALADIES RARES” AUX INTERNES DU GHU HENRI-MONDOR (16/10/2023)

Le lundi 16 octobre dernier a eu lieu la première formation maladies rares pour les internes du GHU Henri-Mondor, organisée par la plateforme d’expertise maladies rares du Grand Paris Est ESMARA.

https://esmaramaladiesrares.fr/formation-maladies-rares-aux-internes-du-ghu-henri-mondor-une-premiere-edition-reussie/

Cette séance d’enseignement a apporté aux internes des connaissances utiles sur la prise en charge des maladies rares, qui touchent toutes les spécialités et auxquelles ils peuvent tous être confrontés.

La formation s’organisait ainsi autour de plusieurs exposés courts de 10 minutes chacun, sur les thèmes suivants :

  • Organisation et missions des centres de référence, de compétence, des filières de santé, des plateformes et de la BNDMR ;
  • Les protocoles nationaux de diagnostic et de soins (PNDS) ;
  • Structures d’appui au diagnostic génétique et à la recherche (ex. URC et CIC) dans les maladies rares ;
  • Ressources pour les analyses génétiques dans les maladies rares ;
  • Rôle des associations de patients et des patients experts ;
  • Rôle du service social pour la prise en charge des maladies rares ;
  • Transition enfant-adulte dans les maladies rares ;
  • Outils pour s’informer devant un patient atteint d’une maladie rare.

Cette formation a permis d’évoquer le cadre des sujets importants et spécifiques concernant les maladies rares, depuis la recherche dans ces maladies jusqu’au rôle des associations d’usagers, comme AMALYSTE, en passant par les prises en charge (centre de référence et centres de compétences, réseaux et filières) et les aspects plus sociétaux.

La problématique des associations a été tout d’abord abordée par Mme Josèphe Koyagbele, qui parlait en ligne depuis la Guadeloupe et qui a présenté SOS GLOBI dans la définition des rôles de la fédération et des associations de proximité. Ensuite, Marie-Françoise Calmus et Gérald Santucci ont présenté l’association AMALYSTE, en insistant sur les différentes étapes qui ont marqué le développement de l’association depuis la date de sa création en 2022, et en évoquant l’importance grandissante de l’engagement des patients autour du concept de “patient partenaire”.

Source : ESMARA

AMALYSTE se dresse, avec d’autres, contre la hausse des franchises médicales

A l’initiative de France Assos Santé, une soixantaine d’associations d’usagers, parmi lesquelles figure AMALYSTE, ont rédigé une tribune contre la hausse des franchises médicales, qui a été publiée par le journal “Le Monde” en date du 14 octobre 2023.

Ces associations considèrent en effet que le respect des bonnes pratiques et une politique stricte de taxation des produits néfastes pour la santé sont des leviers d’économies plus pertinents que d’augmenter la participation non remboursée des citoyens français au coût des médicaments et consultations.

https://www.france-assos-sante.org/actualite/hausse-des-franchises-franchement-cest-non-les-associations-denoncent-les-coups-de-boutoir-progressifs-contre-le-principe-constitutionnel-du-droit-a-protection-de-la-sante/

ATELIER DE PRISE DE PAROLE “LES PROCHES, LEUR RÔLE, LEUR VECU”

Nous poursuivons notre cycle de groupes de paroles thématiques, dédiés aux victimes de SJS/Lyell et leurs proches, en partenariat avec TOXIBUL et le blog Aftermylyell.

Le prochain atelier aura lieu le 14 novembre prochain de 18 à 19h et portera sur le thème « Les proches, leur rôle, leur vécu ». Comme son intitulé l’indique, ce groupe de parole concernera plus particulièrement les proches de victimes, qui pourront échanger sur leur vécu. 

Lien d’inscription : https://forms.office.com/Pages/ResponsePage.aspx?id=8RRaZTR2mEaN8z72Dcg-zFpJg0jzK_dLjpzZiOjI4xFUMFdEN0YyTzNBQThNOFJWMDQ2UFRVWFhSMSQlQCN0PWcu (Si vous rencontrez des difficultés pour vous inscrire, n’hésitez pas à nous contacter).

Le Centre de référence TOXIBUL, le blog AFTERMYLYELL et l’association de patients AMALYSTE ont commencé à organiser en 2023 des « ateliers d’écoute » ou « ateliers de prise de parole » en ligne destinés aux patients atteints par les syndromes de Lyell ou de Stevens-Johnson – ou leurs proches.

Pour rappel, un premier atelier du genre s’est tenu le 28 avril 2023 sur le thème « La réanimation : ce qu’on laisse derrière soi ». Ces ateliers peuvent se concevoir dans le prolongement des ateliers de la Journée-patients du 14 octobre 2022. L’objectif d’un atelier d’écoute est de permettre une parole sécurisée et bienveillante entre patients sur un sujet identifié au préalable.

Un autre atelier en ligne, consacré aux enfants, est programmé cette année. Celles et ceux qui souhaitent enregistrer leur demande de participation à ce futur atelier pourront le faire en remplissant les formulaire d’inscription au moment de sa mise en ligne.


Les ateliers seront animés par Audrey Colin (TOXIBUL), Marie-Françoise Calmus (AMALYSTE) et Camille Lagier (AfterMyLyell). Vous recevrez un lien de connexion le matin même de l’événement, si votre inscription est validée.

Les équipes d’AMALYSTE, de TOXIBUL et du blog AfterMyLyell

Atelier d’écoute: “La réanimation – ce qu’on laisse derrière soi” (28/04/2023)

Le centre de référence TOXIBUL, le Blog “After My Lyell” et l’association AMALYSTE ont organisé le 28 avril 2023 un atelier de prise de parole, ou atelier d’écoute, sur le thème “La Réanimation : ce qu’on laisse derrière soi”.

Dans la foulée de la Journée patients du 14/10/2022, l’objectif de cet atelier était :

  • de parler de ce que l’on perd en réanimation, ce qui nous marque et nous traumatise, et
  • de savoir ce que l’on en fait après.

Les participants se sont présentés brièvement (prénom, âge, à quand remonte leur Lyell SSJ), puis les animateurs ont lancé aussitôt la discussion (l’expérience de chacun en 3/4 phrases, ouverture sur le ressenti de chacun).

Des questions importantes ont été posées :

  • quels événements marquants sont présents dans votre mémoire?
  • Avez-vous pu en parler ?
  • Si oui, avec qui : professionnels de santé, entourage proche, relations, collègues…
  • Avez-vous eu l’impression d’avoir été entendus et compris ?
  • Avez-vous pressenti des différences de perception entre vous et votre entourage ?
  • Avez-vous “censuré” certains de vos ressentis par crainte de raviver des angoisses (concernant vous-même ou vos proches), de ne pas se sentir légitime pour “se plaindre” en raison de votre guérison définitive ?

 Déroulement de l’atelier
 6 personnes inscrites, 2 présentes

2 personnes qui ont prévenu de leur indisponibilité, dont 1 hospitalisation

1 personne qui n’avait pas ouvert ses mails

1 personne qui n’a pas répondu à un envoi de mail postérieur à l’atelier

Des conditions matérielles efficaces, pas de soucis de connexion.

 Contenu des échanges

Les échanges ont été spontanés et ont permis d’exprimer des ressentis anciens tus jusqu’à présent (ce qui a été entendu d’un infirmier dans une période semi-comateuse, ne pas avoir été suffisamment vigilant aux premiers signes, ce qui aurait peut-être pu empêcher ce Lyell, ne pas vouloir peiner encore plus l’entourage…).
L’incompréhension de ce qui arrive majore la douleur, période où l’on en veut à la terre entière…

La volonté d’aller de l’avant et laisser le “mauvais” derrière soi fait occulter les manifestations du stress post-traumatique ; or, celles-ci ressurgissent  fortement plus tard, sans qu’on ait pu les détecter (ex : monitoring de bébé pendant la grossesse renvoyant aux bruits de réanimation). Il est nécessaire d’en parler, une prise en charge peut alors être bénéfique.

Le besoin impérieux d’échanger entre personnes ayant vécu cette expérience a été réaffirmé. Les réseaux sociaux ont apporté un début de solution. Il y a quelques années, les recherches étaient difficiles et souvent vaines.


La présence et les interventions de Rachida Ouedraogo (IDE référence plaies et cicatrisation) ont permis de pointer les relations fortes établies lors de la phase aiguë et les spécificités de cette prise en charge.

La relation intense avec l’entourage a aussi été évoquée.

La rupture brusque au sortir de la réanimation est vécue des deux côtés. La possibilité de témoignage “d’anciens Lyell” dès cette période a été plébiscitée (toujours le sentiment d’être seul/seule dans cette aventure).

La réunion SJS/TEN 2023

Les 26 et 27 août derniers s’est tenue la réunion biennale “SJS/TEN 2023 : Bringing Science to All”. Il s’agissait de la 4ème réunion biennale du genre et de la seconde réunion virtuelle.https://sjsten2023.vfairs.com

AMALYSTE a participé à l’événement par la “présence” virtuelle de ses représentants.

La réunion a rassemblé la communauté SJS-Lyell comprenant des scientifiques et cliniciens de plusieurs disciplines, des étudiants, des représentants d’agences gouvernementales et de régulation, des responsables d’organismes à but non lucratif ainsi, bien sûr, que des patients.

Le thème principal cette année a été : “Apporter la science à tous” avec en filigrane l’idée de surmonter toutes les barrières et disparités, qu’elles soient géographiques, sociales ou économiques. Il faut, en effet, redoubler d’efforts pour faire avancer la prévention, le traitement et la reconnaissance des syndromes de Stevens-Johnson et de Lyell, ce afin de réduire de façon drastique au cours des dix prochaines années la morbidité et la mortalité liées à ces maladies.

L’audience a été cette année considérable : 428 personnes enregistrées et 266 qui ont participé activement aux sessions virtuelles. En tout, 57 pays étaient représentés !

Lors de l’ouverture de la réunion, les participants ont pu regardé la bande-annonce d’un documentaire sur Louis CHAIX, “Louis Chaix, A Journey with Purpose, (Un voyage avec un but) :https://www.dropbox.com/scl/fo/gnsfpna7wyhg3mu894gny/h… On se souvient de ce “voyage” au cours de l’été 2022 qui, de Venice en Californie jusqu’à New York, permit, d’une manière audacieuse et originale, de lever des fonds en faveur d’une meilleure reconnaissance des syndromes SJD-Lyell. La version complète du documentaire sur Louis Chaix sera diffusée au printemps 2024.

Les thèmes suivants ont été abordés lors des séances en groupe :

– les aspects “sortie de l’hôpital” et soins médicaux à long terme pour les survivants, les parents et les soignants ;

– les aspects de santé mentale après le congé de l’hôpital pour ces mêmes personnes ;

– les soins oculaires ;

– le soutien, la défense, la sensibilisation, l’éducation, et l’importance de la communauté en recherche.

Voici quelques points à retenir :

– le besoin de passeports à la sortie de l’hôpital pour faciliter l’accès à des soins interdisciplinaires fournis par des spécialistes SJS-Lyell ;

– une brochure sur les moyens de se défendre en tant que survivant ou membre de la famille et sur les ressources existantes telles que les registres internationaux pour connecter les personnes intéressées aux opportunités de la recherche sur le SJS-Lyell.

Toutes les sessions ont été enregistrées (en anglais). Elles sont visibles sur le lien donné plus haut jusqu’au 28/09. Ensuite, les enregistrements seront transférés vers le Center for Drug Safety and Immunology (CDSI) : https://medsites.vumc.org/centerfordrugsafe…/cdsi-research