Manifestations

• C’est une maladie chronique : 95% des survivants gardent des séquelles invalidantes et évolutives, qui bouleversent leur vie.
• Une majorité de survivants doit vivre avec de multiples séquelles douloureuses et invalidantes, sur le plan sensoriel (yeux, bouche), moteur (fatigue, parfois baisse de la capacité respiratoire) et esthétique (séquelles dermatologiques…).
• Les séquelles oculaires, dues à des atteintes sévères de la cornée et de la conjonctive, dégradent petit à petit la vision, parfois jusqu’à la cécité. Elles représentent à ce jour un des plus grands défis en ophtalmologie. Elles se traduisent par une photophobie sévère et douloureuse (obligeant au port de lunettes noires ou de lentilles sclérales), une sécheresse oculaire prononcée (nécessitant l’instillation régulière, parfois toutes les 5 minutes, de larmes artificielles), une repousse anormale des cils, des brides, etc…
• La phobie des médicaments, bien compréhensible, est une autre séquelle de ces syndromes, qui peut gêner gravement le traitement de maladies ultérieures.

Liste (non exhaustive) des séquelles possibles :

• Séquelles oculaires : fortes douleurs, photophobie, repousse anarchique des cils, ulcères à répétition, malvoyance, cécité, …
• Séquelles pulmonaires : incapacité respiratoire, bronchites chroniques et infections pulmonaires récidivantes…
• Séquelles bucco-dentaires : troubles salivaires, sécheresse, anomalies du goût, gingivites, destruction des racines chez les enfants, parodonties, perte des dents, ….
• Séquelles esthétiques : cicatrices disgracieuses, dépigmentation et vieillissement prématuré de la peau, perte des ongles et chute des cheveux (le plus souvent mais pas toujours, provisoire)…
• Séquelles psychologiques : syndrome de stress post-traumatique, phobie des médicaments, difficulté à se soigner…
• Séquelles digestives, génitales et d’autres encore mal connues à ce jour.

Prise en charge des séquelles

Elle est actuellement très insuffisante, essentiellement par ignorance ou connaissance insuffisante de leurs mécanismes.

Les brides ou synéchies des muqueuses peuvent être prévenues par des soins quotidiens en phase aigüe et sont souvent accessibles à une réparation chirurgicale, mais la chirurgie ne peut rien sur la sécheresse des muqueuses qui est probablement le facteur principal d’irritations, d’érosions puis de cicatrisations anormales et pourrait ainsi expliquer « mécaniquement » l’évolutivité des séquelles.

Les seuls progrès récents concernent les séquelles oculaires. Si la chirurgie réparatrice reste impuissante à ce jour, l’utilisation de lentilles sclérales, maintenant l’humidité de la surface de l’œil est un progrès majeur capable de diminuer les douleurs, de freiner l’évolution des lésions, parfois de les faire régresser et d’améliorer la vision.

Suivi médical

De nombreuses séquelles subsistent d’où la nécessité d’un suivi médical régulier et pluridisciplinaire pendant au moins 1 à 2 ans après la réaction aigüe, parfois à vie.

Prise en charge sociale

• Les patients souffrant de séquelles sévères sont normalement admis dans le régime ALD (prise en charge à 100%) de la Sécurité Sociale. Cependant, cette prise en charge ne concerne que les soins remboursés par la sécurité sociale et s’applique aux tarifs pris en charge par la Sécurité Sociale (et non les dépassements, éventuellement couverts par une mutuelle). Or les yeux, la peau et les dents, qui font partie des séquelles majeures des nécroses épidermiques toxiques, sont aussi les moins bien couverts par la sécurité sociale.
• De nombreuses dépenses médicale et paramédicale restent donc à la charge du patient : franchises médicales, produits d’entretien des lentilles sclérales, soins dentaires, crèmes hydratantes, médicaments non remboursés…
• L’impact des séquelles de ces syndromes sur la vie privée, sociale et professionnelle est important et mal évalué.

Prise en charge juridique

• En théorie, les victimes peuvent s’adresser aussi bien aux tribunaux qu’aux CCI (Commission de Conciliation et d’Indemnisation).
• Les tribunaux ne peuvent indemniser que les accidents fautifs (produit défectueux, défaut d’information, erreur de prescription…), qui représentent une minorité des cas et les coûts de procédures sont très élevés.
• Les CCI traitent des aléas thérapeutiques (accidents non-fautifs) postérieurs à 2001 et dépassant un certain seuil de gravité.
• Le dépôt d’un dossier devant la CCI ainsi que l’expertise sont gratuits mais les niveaux d’indemnisation sont moindres que ceux des tribunaux.
• Les démarches des patients pour être indemnisées restent des épreuves difficiles.
• Moins de 5% des victimes de nécroses épidermiques toxiques parviennent à être indemnisées à la hauteur du préjudice subi.

Pour en savoir plus :

 La notice Lyell séquelles (centre de référence des dermatoses bulleuses toxiques et toxidermies graves)

Le protocole national de diagnostic et de soins des syndromes de Lyell et Stevens-Johnson

le site TOXIBUL (centre de référence des dermatoses bulleuses toxiques et toxidermies graves)

le site de la FIMARAD (Filière Santé Maladies Rares Dermatologiques)

le site ERN-skin (réseau de référence européen maladies rares de la peau)